发布时间：2024-03-26 22:37:07作者：鹰视狼顾来源：用户分享
来源：钱江晚报
本来以为只是得了一种肿瘤，没想到身体另外一处竟然还隐匿了一种，更没想到这原来是一种遗传性肿瘤，和家族基因有关，再仔细一查，整个家族有9位亲属被筛查出癌症。
过去的几个月，28岁的贾姗姗（化名）和她的家人们的经历就像过山车，困扰这个家族多年的一个谜终于被揭开。而这一切都多亏接诊医生的细心，整个过程就像警察在破案。
她的一个指标爆表了
贾姗姗是东北人，去年被查出甲状腺肿瘤，她在当地医院做了甲状腺切除和颈部淋巴结清扫手术，病理提示是甲状腺髓样癌。在术后复查期间，肿瘤指标却一直很高，且迟迟下不去。后来发现，竟然出现了胸腔纵隔淋巴结转移。
当地的医生推荐她到浙江大学医学院附属邵逸夫医院找头颈外科章德广副主任医师。
“我们看她的检查结果，觉得不太对劲，她的一项指标，降钙素特别高。”章德广解释，正常人的降钙素在0到15之间，贾姗姗的是2000多，基本可以说是爆表了，“甲状腺髓样癌，伴术后降钙素超标，一定是甲状腺髓样癌发生了转移。
甲状腺髓样癌在甲状腺恶性肿瘤中发病率不到1%，属于罕见肿瘤。同时，章德广医师想到既然是甲状腺髓样癌，还想到了另外一个很容易被忽视的问题：患者肾上腺还有没有可能伴有嗜铬细胞瘤。果然，CT提示患者的左侧肾上腺有一个2cm的肿瘤。于是，章德广主任立刻想到了泌尿外科对肾上腺非常有研究的陈艺成副主任医师。
“这很有可能是MEN2综合症。”邵逸夫医院泌尿外科副主任医师陈艺成接诊后很果断地说，于是，患者立即接受了RET基因突变的基因检测，结果证实了陈艺成医师的推测。“这是一种发病率极低的疾病，是一种常染色体显性遗传病，具有家族遗传性，它有两个典型症状，患者有甲状腺髓样癌伴有肾上腺嗜镉细胞瘤。”
陈艺成医生关注MEN2综合症多年，追踪了多例患者，因此对此病有很高的警觉性。如果不对这个疾病有所了解，很多医生和患者往往会漏诊两种肿瘤中的另一种。所以在邵逸夫医院，遇到甲状腺髓样癌患者，一定会做肾上腺肿瘤的排除检查，同时进行基因检测。
手术过程像拆弹
明确病因后就要制定治疗方案，对于贾姗姗来说，很重要的一点是，如果是MEN2综合症，治疗的方案一定是先做肾上腺肿瘤切除手术。
“肾上腺肿瘤很大的一个问题是会造成患者血压突然飙升，比如一下子飙升到200。所以这种情况下，不先解决肾上腺肿瘤，而是做其他手术，术中患者的血压会有急剧的变化，危险因素会大大增大。”陈艺成说。
“同时她的甲状腺手术难度还是比较大的，第一次甲状腺手术没有切除干净，需要再手术，胸腔纵膈淋巴结转移，需要行纵膈 淋巴结清扫，同时还要切除肾上腺肿瘤。”章德广说，如果分三次手术，会给患者带来巨大的创伤和经济负担以及心理压力。
经过泌尿外科，头颈外科，胸外科，麻醉科多学科讨论，反复探讨术中细节和各种三台手术同时进行的各种可能出现问题的预案。最后决定三台手术同时做，而且全是腔镜。
经过一周的术前准备，首先由陈艺成进行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。“手术中，一定要控制好患者的血压。切除肿瘤时，还不能碰到肿瘤，一碰瘤体，患者的血压就会飙升，最高可达200mmHg,甚至会造成患者颅内出血。只能通过精准的外科技术在不触碰瘤体的情况下切断肿瘤四周的血管。然后再把肿瘤小心翼翼地端走。就像拆炸弹一样。
“麻醉也非常关键，肿瘤没切除前要控制血压不要飙升，一旦切除，患者血压会过山车一样大幅下降，这个时候，又要立刻使用升压药。”
在陈艺成医师的仔细操作下，肾上腺肿瘤首先被拿下，整个手术过程非常顺利，耗时1小时。炸弹拆除后，章德广和胸外科 医生张虎副主任医师又接过第二棒，第三棒先后进行了内镜下甲状腺切除和胸腔镜下纵膈淋巴结清扫术。
当甲状腺癌伴上纵隔淋巴结转移时，传统治疗需要开胸做上纵隔清扫，手术创伤巨大。颈部腔镜辅助联合胸腔镜上纵隔清扫手术是章德广和张虎在国际上首次提出并成功运用的新技术，该新技术避免了开胸手术的巨大创伤。
而颈部腔镜、胸部腔镜、腹部腔镜同时进行，这台被称为腹腔镜肾上腺切除加颈部腔镜联合胸腔镜上纵膈淋巴结清扫术，在国内属于首次。
整个手术历经6小时，非常成功。贾姗姗的肾上腺肿瘤被切除，甲状腺切除干净，纵膈转移淋巴结也被清扫干净，顺利出院。
“虽然这种病的发病率比较低，但我们还是想提醒大家，如果确诊是甲状腺髓样癌的，一定要检查肾上腺，同时做基因检测，这是最规范的诊断流程。”章德广说。
一个家族中
9人患同一种癌
贾姗姗治疗结束后，故事并没有到此为止，她的妈妈史女士也赶到了杭州。因为在陈艺成医师和章德广医师的建议下，贾珊珊的家人们都做了基因检测。
54岁的史女士在大概20多年前，也做过甲状腺切除手术，同样没有切除干净。而且也一直没有医生提醒她关注肾上腺。
“这么多年，也没有觉得什么不舒服，就是去年开始，会觉得心悸，出汗多，多数时候是半夜有这种症状，这个时候觉得自己脖子很粗，要坐起来，不然感觉就要过去了。但这种不舒服，来得快，去得也快，就几秒钟。我量过血压，难受的时候要180，但是再量第二次第三次，它可能就又恢复正常了。”
这么长时间内，史女士一直以为自己是更年期综合征。
贾姗姗也说，她以前也出现过心慌，还有腹泻，但觉得是某段时间内太累了。
“其实都是因为肾上腺肿瘤压迫的原因。”陈艺成解释，肿瘤压迫到肾上腺，血压飙升，表征就是心慌心悸等。
视觉中国供图
检查结果和基因检测显示，史女士也是MEN2综合征，而且她是双侧肾上腺肿瘤，一侧两公分大，一侧有5-6公分多。
切除一侧嗜铬细胞瘤的风险和难度就很大，两侧可以说是难上加难，同时还要尽可能保留双侧正常的肾上腺组织，这比完整切除整个肾上腺要困难。“但是，她还很年轻，我们想既要切除肾上腺肿瘤，又能保留她的肾上腺正常组织，如果双侧肾上腺都拿掉，那患者的生活质量会大打折扣。因为失去肾上腺，血压和心跳就无法维持，人就会没有力气，需要终身服药。”陈艺成解释，这种感觉用一句网络语形容，就是 “就像身体被掏空”。
陈艺成医生决定对史女士同时进行双侧保留肾上腺的嗜铬细胞瘤切除术，“手术过程中，我们使用了新一代达芬奇手术机器人。”
因为，在达芬奇机器人放大12倍的镜头下，可以清楚地看到瘤体和正常肾上腺组织之间的界限，以及所有细小的血管。同时，达芬奇机器人灵活的机械臂可以180拐弯，灵巧地切除肿瘤。
术中史女士的双侧肾上腺肿瘤被切除，大部分组织被保留，术后再也不用终身服药了。
接下来，章德广将为史女士再次实施甲状腺切除和颈部淋巴结清扫手术。
再回头来说说，为什么MEN2综合征患者要做基因检测。
视觉中国供图
“因为这是一种遗传性肿瘤，有些肿瘤是需要两条基因突变，才会发病，而它是只要有一条基因突变，就会发病。 ”陈艺成说。“其实，我们家有很多亲戚都有甲状腺问题，但从来没找到过病因，也没想到是基因问题。”史女士说。
陈艺成对史女士家族的病情做了一个简单的梳理。
这一家发病的基本都是和史女士有血缘关系的：史女士的妈妈，史女士的哥哥，史女士的大女儿，史女士的外甥……初步筛查下来，包括史女士在内，共有9人都查出甲状腺肿瘤，有些多年前也做过甲状腺切除。但是对于肾上腺嗜铬细胞瘤都没有重视。
他们跟踪到全省有80多家
有这种遗传性肿瘤的家族
“MEN2综合征患者，有些是甲状腺髓样癌先发，有些是肾上腺肿瘤先发。髓样癌是恶性肿瘤，容易转移和复发，但是和普通的甲状腺髓样癌相比，进展稍微缓慢一点。
但是，嗜铬细胞瘤虽然是良性肿瘤，但会导致血压突然升高，导致患者死亡。”陈艺成举了个例子，绍兴曾经有位MEN2家族中的有位患者就是某天头痛欲裂，刚赶到到医院的急诊室，大叫一声，倒地，医生都来不及抢救，患者死亡，“这就是嗜铬细胞瘤瘤引起血压升高造成颅内血管破裂。”
陈艺成说，由于MEN2综合征相对发病率较低，因此他和杭州几家医院的泌尿外科医生在合作，一起研究MEM2综合征患者的，将大家的患者数据进行整合研究。根据他们的统计，目前在全省已经跟踪到了80多个MEN2家族。
而史女士也通知直系亲属们都去做一次基因检测，确诊是不是MEN2综合征，“目前已经做的，只有我妹妹排除了，比较幸运。我还有个小女儿，过几天，也要带她来做。包括我大女儿的孩子。”
陈艺成和章德广则表示，如果史女士一家中，有未婚育的，确诊是这种遗传性疾病后，结婚生育时，也可以通过第三代试管婴儿的技术，阻断这种遗传。
种植户王云凤在果园打理贡柑树。
农户分拣、打包德庆贡柑。
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暑往寒来，深冬时节，人们的执念，在于北方漫天飞舞的浪漫雪景，更在于南方橙黄橘绿的限定美景。时下，广东省中西部的德庆县，迎来了一年最好的景色。那一抹黄绿色，与红砂壤土相衬；沉甸甸的贡柑挂满枝头，带着果农丰收的喜悦，被运至全国各地，乃至欧盟、北美、东南亚等海外市场。凭借4.2万亩的种植面积、超百亿元的品牌价值，德庆贡柑成为当地富农兴业的“黄金果”。
作为“中国柑王”，德庆贡柑曾五次亮相人民大会堂，也曾登上纽约时报广场。如今，在广东“百县千镇万村高质量发展工程”的鼓点声中，“中国贡柑之乡”正奋力书写新篇章。
“柑橘癌症”黄龙病肆虐 种植面积一度大减 穿越千年时光，这口“柑”甜曾攀上高峰，也陷入低谷
“好爽，好甜，吃一口就停不下来。”朋友偶然的赠送让王云凤这位“川妹子”彻底爱上了贡柑。2013年，心心念念这口“柑”甜的她从攀枝花来到德庆，花20万元买下了120亩贡柑种植地，开启一段和德庆、贡柑长达数年的不解之缘。
德庆三面环山，南临西江，北回归线穿境而过，造就了冬暖夏凉、昼夜温差大的独特物候，让德庆贡柑集柑的爽脆、橙的清甜、柚的蜜香于一身。德庆贡柑种植历史悠久，可追溯到距今1300多年的唐开元年间。不过，让德庆贡柑立身扬名的则是宋高宗赵构。据《德庆州志》记载，德庆是赵构未登基时的封地，随着他入主临安（今杭州），其柑果也因赵构的名头和称赞一路飙升，被尊为御用贡品，故得名“贡柑”“皇帝柑”。
依托良好的地理位置和深厚的种植底蕴，德庆贡柑数次迎来“高光”时刻。从上世纪80年代末起，德庆就以贡柑为主导产业发展本地农业经济，德庆贡柑价格最高时每斤超过10元。那时人们便调侃，德庆贡柑就像“皇帝女”，不愁卖。曾有一年，仅1天时间，来自全国各地的客商便抢购了2.15亿斤德庆柑桔，接近当年总产量的四分之一。
“德庆农民种贡柑确实赚了钱，几乎带动了家家户户种植。”当地果农回忆，鼎盛时期，德庆贡柑种植面积达到10万多亩。2011年，在贡柑等柑桔产业快速发展的带动下，全县农民人均纯收入达到11013元，成为全省首个农民纯收入破万元的珠三角山区县。与此同时，德庆及其贡柑在全国柑桔产业的领先地位也逐步确立，陆续获得“中国柑桔产业十强县”、国家农产品地理标志产品、岭南十大佳果之首、广东省名特优新农产品等美誉。
当时贡柑产业前景一片大好，许多人选择回乡种植贡柑，异乡客也纷至沓来。因此，当危机悄然而至时，不少人备受打击。
2015年前后，“柑橘癌症”黄龙病肆虐，德庆成了“重灾区”。“整片山都是光秃秃的”，回想起当时的情形，王云凤只能用“凄惨”二字形容。染了黄龙病的柑树初期叶片发黄，后期根部腐烂。更致命的是，病树传染性极强，容易成片扩散，只能连根被砍掉、挖掉，还要对土壤进行消毒。“我那时天天在山上砍树，2年时间就由原来的2000棵减少到500棵左右。”那些日子，大把钱投进去不见一点起色，王云凤多次想放弃这片果林。
当时，全县贡柑种植面积大幅减少。而在德庆县农业农村局局长李永杰看来，这场灾害也暴露了果园管理不到位的问题，“贡柑属于芸香科，一旦放任不管，就很容易吸引虫害，黄化速度很快。”
重振旗鼓 贡柑种植“对症下药”提升病虫害防控技术，建设5G信息化园区，让扩种更有底气
黄龙病肆虐之下，有人无奈接受现实，也有人选择坚守自救。当地农业部门采取了一系列“对症下药”举措，构建贡柑无毒繁育体系。
首先是划定贡柑保护区，提升以柑橘黄龙病、炭疽病为主的病虫害综合防控技术。碧桂园德庆贡柑现代农业产业园（以下简称“德庆贡柑产业园”）负责人江建成向南都记者介绍贡柑基地外面的“围挡”，“以生态隔离为主，我们会种木虱不喜欢的杉树作为天然防护网，切断黄龙病虫媒传播路径。”此外，为了从源头上防控病害，当地自2018年设立了贡柑无病毒苗圃繁育基地。“我们每年会培育出约30万株优质脱毒贡柑树苗，提供给德庆本地及省内外的种植户”，江建成表示。
好苗还得好保障。德庆贡柑产业园现已创建成为广东省农业科技园区，率先完成全省首例实际运用在农业应用上的5G园区信息化建设，通过5G技术建立数据采集、数据分析、指导生产、智能作业、远程服务等现代农业技术服务。
在王云凤的果园里，随处可见到果蝇诱捕器、太阳能杀虫灯等设施。“这都是县政府陆续提供的。大概每隔三棵树就吊一个果蝇诱捕器，果园里有10个太阳能杀虫灯，一个大约可以管15亩地。”去年，德庆还给种植户们配套了水肥一体化设施，“通过手机App，一键就可以完成浇水、施肥、打药，非常方便。”
经此一“疫”，当地政府和果农们认识到，不能总是“面朝黄土背朝天”，种植思维必须跟上来。农业部门印发了4万册《贡柑规范种植管理技术》《贡柑黄龙病综合防控技术》等资料给果农；还邀请院士专家进驻果园，传授科学、标准化种植方法。加上自学，果农们在修剪、保花保果、疏花疏果、测土配方施肥、免耕生草栽培、贡柑防晒等技术方面有了重大突破。
“我的果园年产量从之前的1.2万斤大幅增长到现在的20多万斤”，王云凤对此感到非常自豪。李永杰也表示，2023年德庆贡柑预测总产量达到1.26亿斤、总产值6.3亿元。接下来，将重点解决扩种、复种问题，“我们计划以2000元/亩的补贴标准推动果农扩种贡柑，尽快完成20000亩无病毒种苗扩种任务。”
抢占先机 青果黄果分级销售带来增收 在变局中开新局，德庆贡柑销售半径从国内扩至海外
病害的阴霾逐渐散去，冬日阳光依旧温暖。这座小城，正于变局中开新局。
从去年10月下旬开始，果园开始了一年中最忙碌的时刻。在德庆县新圩镇一个贡柑基地，数名工人在山上忙碌地剪果、装果，山下的阿姨们同步分拣、装车。“一般七点半开摘，八点分拣，现在刚分完今早的第一批，大概装了45筐”，一位何姨说，待会这车贡柑将被运到加工车间，打蜡、称重、包装，晚上七点发货，次日（最晚第三天）新鲜的果子就会送到商超、顾客手里。“冬季至春节期间，我们每天的发货量最少二三十万斤，最高可达到六七十万斤，光是装卸工人都有六七十个，还要轮班出货”，德庆县龙山果品产销专业合作社场长梁海新说。
如此忙碌，就是为了提前抢滩市场。2022年起，德庆贡柑开始区分青果和黄果的销售标准，李永杰解释：“10月至11月是青果，口感清爽；12月是黄果，变得浓甜，分开销售范围更广。”另一方面，有必要在十一、二月避开砂糖橘、沃柑等竞品扎堆上市的风险，“我们提前一个月开售，能占据一部分市场”。仅开摘十来天，果农徐均伟就销售了八万多斤贡柑，率先获得顾客青睐。
“农产品销售时限延长，有利于稳定增收。如果再走高端一点的市场，收入渠道就有了保证。”在李永杰看来，分级销售是德庆贡柑提档升级的重要手段。“过去我们没有分级，地头价一律2元/斤，赚不了几个钱。”他曾统计过2021至2022年贡柑不同渠道的售价变化，“线上销售会比线下多出大约2元/斤。”
扎根国内市场的同时，德庆人很早就将眼光朝外，让小贡柑变成“国际果”。
2008年雪灾影响严重，2009年柑橘市场泛滥，梁海新及合作社就想着去闯下海外市场，第一站瞄定了俄罗斯。不过，开头并不算顺利。梁海新回忆：“当时下了很大的雪，交通不畅，我们和车队也缺乏防寒经验，路上果子就冻坏了。”吃一堑长一智，后来合作社在北方建立了一个4000立方米的贡柑冷藏库，“我们让俄罗斯的买家到冷库提货，少赚一些，但稳妥。”就算这样，2011、2012年，冷库里的贡柑都能卖到十五六元一斤。
早期的闯荡为德庆贡柑扬帆远航打下了基础。
2021年，紧抓RCEP生效契机，德庆全力布局RCEP海外市场，出台贡柑出口标准体系，落地RCEP柑橘采购交易中心……德庆贡柑陆续出口新加坡、加拿大、荷兰、德国、泰国、越南、柬埔寨等海外市场。2021年11月，德庆贡柑登上美国纽约时报广场“中国屏”。为进一步提升德庆贡柑国际水果市场影响力，2023年1月，德庆举办了“广府文化体验之旅·外国驻穗领团品柑兴农祈福德庆行”活动，邀请15个国家的驻穗总领事、领事及家属70多名外宾前来品柑，助推德庆贡柑走向国际。
齐头并进 小小贡柑带旺百业 带着“一果兴，百业旺，一城富”的新愿景，德庆推动一二三产深度融合
小小贡柑撬动了国内外市场，2019年德庆贡柑品牌价值达到108亿元。德庆人尝到了“一果”带来的甜头，还想让“一果”旺百业、富一城。
贡柑深加工是首先要做的。在德庆县兴德农业发展公司总经理何健芬看来，“如果我们把贡柑加工产品做起来，就可以抵御包括天气在内的更多风险。”于是，自2021年开始，贡柑酥、贡柑软糖、贡柑片、贡柑果酱、贡柑精油、贡皮等等，陆续被开发出来。“深加工最重要的一环在于一果两用、品果留皮”，李永杰认为，贡皮未来的价值会更高，目前研发出来的优质柑皮丝最高可卖到将近500元/斤，“我们不将知名陈皮作为竞品，更多是想培育地方特色食品，不断延伸拓展贡柑产业链。”还有更多想法在成型落地，比如研发佛手柑汁，给知名奶茶品牌提供原材料……
农文旅融合、创新营销，也成了乡村振兴的重要“玩法”。2022年，德庆重新“包装”了贡柑品牌，厚重的文化底蕴跃然“牌”上：“德”字标志形似古玉玺，有着“贡品”的含义，也代表品牌的承诺；形似“C”的半个贡柑上，画着龙母庙、三元塔和德庆学宫等标志；字体采用宋高宗的瘦金体，颜色则是古时皇家采用的群青色……
“卖相”十足的点子还有不少。2021年9月，德庆启动了“我在德庆贡柑有棵贡柑树”果树认养活动，在四个出口示范基地选择1111棵贡柑树，认养价格1111元/棵。仅用9天，全部被认养完毕。德庆借认养机遇促文旅发展，碧桂园乡村振兴综合体“碧舍乡里”“柑香画廊”文旅路线、乡村马拉松、自行车游等配套项目同时上马。以“柑香画廊”为例，“我们以乡村绿道为纽带，串联金林村、金西村、旺岗村、五福村、四村村等村庄，并延伸至著名的盘龙峡及巢顶山景区，沿途开放果园、农家乐，”李永杰介绍道。
王云凤希望这条“画廊”能延伸到更多地方。“我这里风光不错，被认养的果数也不少，离县城也近，”自己也放养了不少鸡鸭鹅，门前也养了3条狗，还定期打理鱼塘和一大块菜地，“总得先做好这些功夫，万一机会来了呢？”
产业再出发 点亮农人营销技能 讲好德庆贡柑故事
在广东“百千万工程”的历史机遇下，德庆如何乘势而上、聚势而为，推进德庆贡柑“12221”市场体系建设，讲好贡柑高质量发展故事？李永杰描绘了德庆贡柑产业的发展蓝图。
首先，聚焦经营主体培育。加强专业合作社建设及龙头企业的扶持，进一步完善贡柑产业发展所需的植保队、采果队、嫁接队等专业服务组织的建设。至2024年全县培育带动能力强的龙头企业、合作社、家庭农场等新型经营主体达60家以上，其中省级以上农业龙头企业达5家，市级重点龙头企业达12家以上，国家级示范合作社达3家以上，省级合作社达8家以上，家庭农场达32家以上。
第二，溯源助力品质提升。加快完善全县贡柑质量安全监控与溯源体系建设，在示范果园区建立“农眼”等系统，对果园农业大数据进行采集，为生产决策提供大数据及果品质量追溯依据，全面提升德庆贡柑产品质量安全水平。
第三，培育更多“新农人”。在县内增加培训高级电子商务师、农业经理人的培训资质，向上级单位申请农业经理人德庆考点，协调推进德庆民办职业培训学校与广东岭南现代技师学院合作，开展电子商务师、农业经理人认定等多种途径，提升农民自身营销技能。
策划：王卫国 邹莹
统筹：周昌和 凌慧珊 关健明 执行：谢小清 麦洁莹 杨小旻 邓志鹏 陈艺丹
设计：金国华 原毅 蔡沐晗 林泳希 摄影：麦洁莹
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